P1- Provável diagnóstico

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P2- Qual é a provável etiologia?

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P3- Quais as possíveis complicações?

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P4- Quais as possíveis complicações oftalmológicas e quais cuidados devem ser tomados?

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P5- O que se deve conversar com a família?

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R1- Síndrome de Stevens-Johnson/Necrose Epidérmica Tóxica

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R2- Etiologia medicamentosa. Sulfonamidas são a classe medicamentosa mais associada à ocorrência da síndrome. Assim, é importante suspender imediatamente a medicação. Nesse caso, não foram os analgésicos-antitérmicos os responsáveis, mas sim o Bactrim (sulfametoxazol+trimetropim), um dos antimicrobianos da classe das sulfas.

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R3- Pode ocorrer septicemia secundária e falência de múltiplos órgãos, levando à morte. São comuns desfechos oculares crônicos que, caso não tratados, podem acarretar cegueira.

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R4- Conjuntivite pseudomembranosa e episclerite na fase aguda. Se não tratadas, podem deixar sequelas crônicas, como cicatriz conjuntival; simbléfaro; triquíase; deformidades palpebrais; produção deficiente de lágrimas; neovascularização, perfuração ou cicatriz na córnea.  

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R5- Explicar que fatores genéticos podem conferir risco aumentado (HLA B-12)

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Mais fotos e resumo abaixo:

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RESUMO

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Síndrome de Stevens Johnson (SJ) e Necrose Epidérmica Tóxica (NET) são emergências médicas inflamatórias agudas geradas por uma reação de hipersensibilidade tardia. São definidas pelo envolvimento de duas ou mais áreas de mucosa (oral, ocular, vaginal), exantema eritematoso disseminado contendo lesões em alvo atípicas e lesões bolhosas que causam desnudamento cutâneo.  Quando menos de 10% da área corporal for afetada, chama-se SJ; acima de 30%, NET. Entre 10-30%, há sobreposição dos dois.

Sua etiologia é variável: medicamentosa (95% dos casos), infecciosa (Mycoplasma pneumoniae, HSV) e radioterápica. Os riscos são maiores nos usuários de sulfonamidas, penicilinas, quinolonas, cefalosporinas, anticonvulsivantes aromáticos, alopurinol e anti-inflamatórios não-esteroides. A incidência é aproximadamente 8 casos por milhão a cada ano.

Os sintomas começam após 4-28 dias do início da medicação com um pródromo (24-72h) de mal-estar, febre, cefaleia, tosse, artralgia e odinofagia.  Aparecem lesões maculares em forma de alvo com 2 zonas (tronco, extremidades proximais, palmas e plantas dos membros), que logo necrosam e são substituídas por vesículas, crosta e desprendimento epidérmico. Erosões na boca e genitália também estão presentes. 

Na fase aguda, os sintomas oculares são fotofobia, sensação de corpo estranho, lacrimejamento e olho vermelho. Podem estar presentes crostas hemorrágicas nas margens palpebrais, conjuntivite mucopurulenta, além de membranas e pseudomembranas conjuntivais.

O diagnóstico precoce e o início da conduta podem salvar a vida dos pacientes. Estes devem ser internados com tratamento de suporte, incluindo reposição hidroeletrolítica, nutrição enteral (dor está presente na nutrição oral), desbridamento da pele necrótica quando terminar a progressão da doença e recobrimento das lesões com gaze embebida em soro fisiológico ou curativos hidrocoloides. A causa mais comum de morte é a septicemia secundária, visto que o paciente está completamente vulnerável devido à grande perda epitelial.

O envolvimento ocular na fase aguda (80% no SJ e 60 –70 % no NET) pode ir desde uma pequena hiperemia da conjuntiva até o envolvimento da córnea, limpo, conjuntiva e toda superfície ocular.

A inclusão do oftalmologista deve ser precoce, iniciando-se na fase aguda da doença e não somente na crônica. A cada 24h, ele deve ser chamado para avaliação, a qual é realizada no leito com fluoresceína para coloração da superfície ocular. O manejo oftalmológico da fase aguda é com lubrificantes, antibioticoterapia tópica profilática e remoção manual contínua com cotonete das aderências palpebrais (se as membranas não forem removidas, há fibrose com encurtamento de fundo de saco, e o quadro pode evoluir para anquilobléfaro). Pode-se colocar uma lente de contato terapêutica escleral para evitar o comprometimento do fórnice. Além disso, técnicas atuais permitem o revestimento da superfície ocular integral, do fórnice, da margem palpebral e da margem externa com enxerto de membrana amniótica na fase aguda (tem uma ação anti-inflamatória que diminui a chance de efeitos cicatriciais). Isso ajuda a evitar sequelas cônicas, como cicatrização conjuntival com encurtamento dos fórnices e formação de simbléfaro; ceratinização da conjuntiva e margem palpebral com formação de placas abrasivas; ceratopatia; xeroftalmia; entrópio, triquíase e lesões das glândulas produtoras de muco e de lágrimas. Transplante de células tronco límbicas também já estão sendo realizados.

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Referências e materiais para download